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Guía: Diagnóstico y Manejo de la Enfermedad Celíaca

La siguiente es una Guía para el Diagnóstico y Manejo de la Enfermedad Celíaca, publicada por el Colegio Americano de Gastroenterología (ACG) y elaborada por los Médicos: Alberto Rubio-Tapia MD 1 , Ivor D Hill MD 2 , Ciarán P Kelly MD 3 , Audrey H Calderwood MD 4 y Joseph A Murray MD 1

  1. 1 División de Gastroenterología y Hepatología de Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, EE.UU.
  2. 2 Departamento de Pediatría, Escuela de Wake Forest University of Medicine, Winston-Salem, Carolina del Norte, EE.UU.
  3. 3 celíaca Center, División de Gastroenterología, Beth Israel Deaconess Medical Center y la Escuela de Medicina de Harvard, Boston, Massachusetts, EE.UU.
  4. 4 Gastroenterología, Departamento de Medicina, Escuela de Medicina de la Universidad de Boston, Boston, Massachusetts, EE.UU.

Correspondencia: José A. Murray, MD, División de Gastroenterología y Hepatología de la Clínica Mayo, 200 1st Street SW, Rochester, Minnesota 55905, EE.UU.. E-mail: murray.joseph @ mayo.edu

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Esta guía presenta recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con enfermedad celíaca.

La enfermedad celíaca es una reacción inmune basada en el gluten de la dieta (proteína de almacenamiento para el trigo, la cebada y el centeno) que afecta principalmente al intestino delgado en personas con una predisposición genética y se resuelve con exclusión de gluten de la dieta.

Ha habido un aumento significativo en la prevalencia de la enfermedad celiaca en los últimos 50 años y un aumento en la taza del diagnóstico en los últimos 10 años.

La enfermedad celíaca puede presentar muchos síntomas, incluyendo síntomas gastrointestinales típicos (por ejemplo, diarrea, esteatorrea, pérdida de peso, distensión abdominal, flatulencia, dolor abdominal) y también anomalías que no son gastrointestinales (por ejemplo, pruebas anormales de la función hepática, anemia por deficiencia de hierro, enfermedad ósea, trastornos de la piel, y muchas otras manifestaciones proteicas). De hecho, muchas personas con enfermedad celíaca no tienen síntomas en absoluto.

La enfermedad celíaca generalmente es detectada por pruebas serológicas de anticuerpos específicos para celíacos. El diagnóstico se confirma mediante biopsias de la mucosa duodenal. Tanto la serología y biopsia se debe realizar mientras se tiene una dieta que contiene gluten.

El tratamiento para la enfermedad celíaca es principalmente una dieta sin gluten (DSG), que requiere una educación significativa por parte del paciente, motivación y seguimiento.

La Enfermedad celíaca que no responde se produce con frecuencia, particularmente, en las personas diagnosticadas en la edad adulta. Los síntomas persistentes o recurrentes deben dar lugar a una revisión del diagnóstico inicial del paciente para excluir diagnósticos alternativos, una revisión de la distribución general de alimentos para asegurar que no hay contaminación de gluten obvio, y pruebas serológicas para confirmar la adhesión a la dieta sin gluten.

Además, deben evaluarse los trastornos asociados con la enfermedad celíaca que podrían causar síntomas persistentes, tales como la colitis microscópica, la disfunción pancreática exocrina, y las complicaciones de la enfermedad celíaca, como el linfoma asociado a enteropatía o enfermedad celíaca refractaria.

Modalidades terapéuticas más recientes se están estudiando en ensayos clínicos, pero aún no están aprobados para su uso en la práctica.

Dada la respuesta incompleta de muchos pacientes a una DLG, así como la dificultad de adhesión a la distribución general de alimentos en el largo plazo, se requiere el desarrollo de nuevas terapias eficaces para el control de los síntomas y la reversión de la inflamación y daño en los órganos.

La prevalencia de la enfermedad celíaca está aumentando en todo el mundo y muchos de los pacientes con enfermedad celíaca siguen sin diagnosticar, poniendo de relieve la necesidad de mejorar las estrategias en el futuro para la detección óptima de los pacientes.

Introducción:

Esta guía clínica se ocupa del diagnóstico, el tratamiento y la gestión global de los pacientes con enfermedad celíaca (EC), como una aproximación a la evaluación de los pacientes con EC que no responde. Si bien está dirigida principalmente a la atención de los pacientes adultos, las variaciones pertinentes a la población pediátrica se han incluido.

Cada sección ofrece recomendaciones específicas sobre la base de la literatura actual y un resumen de la evidencia que apoya estas recomendaciones. El sistema GRADE se utilizó para evaluar la calidad de las pruebas de soporte ( 1 ) ( Tabla 1). Una recomendación “fuerte” se produce cuando los beneficios superan claramente a los negativos y el resultado de no acción. “Condicional” se utiliza cuando existe incertidumbre sobre el equilibrio de beneficio / daño potencial.

La calidad de la evidencia se clasifica de mayor a menor. Evidencia “de alta” calidad indica que la investigación adicional es poco probable que cambie la confianza de los autores en la estimación del efecto. Evidencia “moderada” de calidad indica que la investigación adicional sería probable que tenga un impacto en la confianza de las estimaciones, mientras que la evidencia “Baja” calidad indica que un nuevo estudio probablemente tendría un impacto importante en la confianza de la estimación del efecto y probablemente cambie la estimación.

Tabla 1 – Criterios para la asignación del grado de comprobación científica.

Tabla 1 

Cuando hacer una prueba para EC

Cuadro 1

Resumen de las pruebas. EC es una de las causas más comunes de malabsorción crónica ( 2 ). Esto da como resultado una lesión en el intestino delgado con la pérdida de la superficie de absorción, la reducción de las enzimas digestivas, y la consecuente alteración de la absorción de micronutrientes como las vitaminas solubles en grasa, hierro y posiblemente B 12 y ácido fólico ( 3 ). Además, la inflamación exacerba los síntomas de mala absorción por causar secreción neta de fluido que puede resultar en diarrea. El hecho es que la absorción de las calorías adecuadas conduce a la pérdida de peso, y los resultados de mala absorción causan dolor y distensión abdominal ( 3 ). Estos son los síntomas comunes asociados con el EC ( 4 , 5 ).

La EC sigue siendo infradiagnosticada en los Estados Unidos ( 6 ). La EC puede presentarse de muchas maneras ( 7 ). Actualmente, la búsqueda activa de casos (examen serológico de EC en pacientes con síntomas o condiciones estrechamente asociadas con la EC) es la estrategia preferida para aumentar la detección de EC ( 8 ).

La búsqueda activa de casos puede aumentar la detección del EC en los pacientes con síntomas que asisten a un consultorio de atención primaria, aunque esta estrategia no es suficiente para detectar la mayoría de los pacientes con EC ( 7 ).

No hay consenso en cuanto a que los síntomas, las anormalidades de laboratorio y / o enfermedades asociadas requieren evaluación para EC. La frecuencia de la EC en escenarios clínicos comunes varía de moderadamente elevados, tal como el síndrome del intestino irritable, hasta sustancialmente elevados, como la inexplicable la anemia por deficiencia de hierro ( Tabla 2 ) ( 9 ,10 , 11 ).

Tabla 2 – Condiciones en que la EC se produce con más frecuencia que en la población general y / o en las que una dieta sin gluten puede ser benéfica.

Figura 2

La complejidad de decidir qué prueba es ejemplificativa para pacientes con dispepsia. 
La prevalencia de la EC comprobada por biopsia en pacientes con dispepsia es 1 % , similar a la de la población general ( 12 ), y no se recomienda, por lo tanto, la detección sistemática para EC sobre la base solo de prevalencia de la enfermedad. Sin embargo, el tratamiento para la dispepsia puede ser un desafío clínico ( 13 ) y la dispepsia como un síntoma de EC va a responder fácilmente a la dieta sin gluten (DSG) ( 4 , 14 ). 
Por lo tanto, biopsias de la mucosa del duodeno deben considerarse en pacientes con dispepsia que se someten a la investigación con la endoscopia por síntomas persistentes a pesar del tratamiento inicial; se envejecen antes de los 55 años y / o presentan síntomas de alarma (por ejemplo, pérdida de peso o evidencia clínica de la anemia) ( 15 ).

La frecuencia de EC se incrementa sustancialmente en los pacientes que tienen un miembro de la familia de primer grado afectados con el EC ( 16 , 17 ). El riesgo exacto es mayor en los gemelos monocigóticos, al lado de antígenos de leucocitos humanos (HLA) emparejados por los hermanos, hermanas, y, finalmente, los padres e hijos de pacientes con EC ( 16 ).

Una tasa más baja probablemente se aplica a los familiares de segundo grado ( 18 ). Los miembros de las familias que tienen más de un individuo ya identificados con el EC se encuentran en mayor riesgo de EC y las recomendaciones para el cribado deberían extenderse a todos los demás miembros de la familia, incluidos los familiares de segundo grado ( 19 ).

Las estimaciones de la prevalencia de la EC en familiares varían considerablemente, con un estudio multicéntrico en Estados Unidos, que muestra una tasa de sólo el 5% en los dos primeros y segundo grado18 ). Otros estudios, especialmente los que están basados ​​en la comunidad, muestran una tasa que es sustancialmente mayor, que afecta hasta un 20 % en los hermanos y el 10 % en otros familiares de primer grado16 ).

Las implicaciones clínicas son que los nuevos diagnósticos de los pacientes con EC deberán informar a sus familiares de primer grado del aumento del riesgo potencial para EC y la recomendación para la prueba. Además, los proveedores de atención de salud deben determinar si existen antecedentes familiares de EC en pacientes con síntomas o signos sugestivos de EC y si es así, efectuar un cribado de los pacientes.

La prueba para familiares de primer grado verdaderamente asintomáticos es razonable pero controversial. Incluso los pacientes que inicialmente se pensó sin síntomas al momento de preguntarles directamente en el momento de la detección, a menudo reportan una mejor salud después de adaptarse a la DSG a causa de la desaparición de los síntomas que pueden no haber sido explicadas previamente ( 20 ).

Otros pueden tener síntomas que no se consideran anormales hasta después de que iniciaron una DSG y estos síntomas se resuelven ( 21 ). Los pacientes asintomáticos detectados mediante cribado no experimentan síntomas nuevos después de asumir la DSG ( 22 ).

La mayoría de los pacientes con EC identificados sobre la base de la detección informó la adherencia dietética y mejoras su la calidad de vida con la DSG( 20 ). Una pequeña proporción de los pacientes, sin embargo, reportó aumento de la ansiedad relacionada con la salud después del diagnóstico ( 23 ). La satisfacción general con el diagnóstico fue alta (93 % ) ( 20 ).

Análisis de sangre de hígado anormales, en particular, las elevaciones de la alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa, se observan con frecuencia en la atención clínica, aunque la prevalencia de la enfermedad hepática clínicamente significativa es baja ( 24 ). En la EC, la hipertransaminasemia es un hallazgo frecuente en la subclínica que es dependiente de gluten ( 25 ). Los pacientes con elevación inexplicable de las enzimas hepáticas deberían ser evaluados para EC ( 26 ). Hay datos razonables para demostrar que la hipertransaminasemia dependiente de gluten se normalizará en la mayoría de los pacientes (> 95 % ) con una DSG ( 27 ). Rara vez, la EC puede estar asociada con enfermedad hepática grave28 , 29 ).

Hay evidencia de que la EC es sustancialmente más común en pacientes con Diabetes Melitus (DM) tipo I que en la población general caucasiana. Las estimaciones varían entre 3 y 10 %30 , 31 , 32 ). En los niños, se ha sugerido que se realice una evaluación anual o cada dos años para EC utilizando serología. Los pacientes con DM tipo I, que son sometidos a una endoscopia superior deben someterse a biopsias duodenales para descartar EC si nunca han sido probados previamente.

Después de los síntomas gastrointestinales, el segundo más común es la manifestación de EC en pacientes con DM tipo I, es la disminución o deterioro de la mineralización ósea. Existe cierta evidencia que sugiere que se añade carga de morbilidad entre los pacientes que ya están luchan con la gestión de la DM tipo I. Además, existe una buena evidencia de que los síntomas gastrointestinales presentes al momento del diagnóstico responderán a una DLG con la mejora general de la calidad de vida relacionada con síntomas gastrointestinales.

El efecto del tratamiento de la EC sobre la gestión DM tipo es mixto ( 33 ). Algunos datos sugieren un aumento en la absorción, lo que lleva a la necesidad de aumentar las dosis de insulina. Otros datos sugieren mejora de la DM controlada por la reducción de los episodios de hipoglucemia, especialmente postprandial.

Pruebas de EC en pacientes asintomáticos con DM Tipo I son objeto de controversia. No se identificaron resultados adversos significativos en niños con DM tipo 1 mediante el cribado de que la terapia de retraso con una dieta sin gluten durante un máximo de 2 años ( 34 ). Sin embargo, es necesario tener en cuenta el impacto potencial a largo plazo de la EC en DM tipo I también ( 35 ).

Un amplio estudio de Suecia mostró un aumento del riesgo de la retinopatía diabética en pacientes con diabetes tipo I coexistente DM y EC ( 36 ). Los pacientes con EC no diagnosticada y DM tipo 1 tenían una mayor prevalencia de la retinopatía (58 % vs 25 % ) y nefropatía (42 % vs 4 % ) ( 37 ). El tratamiento con una dieta sin gluten durante 1 año fue seguro en pacientes con diabetes tipo I coexistentes DM y EC ( 37 ). El efecto (si la hay) de una DSG en las complicaciones relacionadas con DM requiere mayor investigación.

Los padres de niños con diabetes tipo 1 o los hijos de padres con diabetes tipo 1 tienen un mayor riesgo de EC. Se estiman en ~ 4 % ( 38 , 39 , 40 ). Debido a que muchos pacientes con EC no reconocida en realidad pueden tener síntomas que mejoran con una dieta sin gluten, por lo que se sugiere informar a los padres del riesgo de EC.

También, una historia familiar de EC o DM tipo 1 indica un mayor riesgo de EC en el paciente y la EC debe ser considerada. No hay datos que apoyen una recomendación sobre cuándo dejar de cribado de EC en niños con diabetes tipo 1, pero la detección no es necesaria en ausencia de HLA-DQ2 y DQ8.

Diagnóstico de la EC

Cuadro 2

Resumen de la evidencia. El uso de la prueba TTG-IgA y su precisión en el entorno de atención primaria y las cohortes de referencia se ha estudiado ampliamente ( 9). La sensibilidad del TTG-IgA para la EC no tratada es de aproximadamente 95 %( 41 ). La especificidad es también 95 % o mayor. Cuanto mayor sea el título de la prueba, mayor es la probabilidad de un resultado positivo verdadero ( 9 ). La prueba se basa más comúnmente en una prueba de enzima ensayo inmunoabsorbente ligado y menos comúnmente en radioinmunoensayo ( 42 ).Existen diferencias reconocidas en la prueba de rendimiento entre los diferentes kits de prueba disponibles en el mercado, pero en general no hay consistencia en la sensibilidad y especificidad de la prueba ( 42 , 43 , 44 ).

En el pasado, varias pruebas de anticuerpos se han desarrollado para detectar de EC ( 45 ). Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra péptidos derivados de cereales nativos o alterados. Los anticuerpos anti-gliadina (AGA) se han utilizado durante décadas y son razonablemente exactos cuando hay una alta prevalencia pretest de EC ( 46 ). Sin embargo, es con la llegada de los auto-anticuerpos, primero dirigidos contra reticulina, después anticuerpos endomisio (EMA) y finalmente anticuerpos TTG,  que se desarrolló la  prueba realmente específica para EC ( 47 ).

La identificación del anticuerpo tTG IgA como el antígeno superior para anticuerpos IgA EMA fue un avance importante ( 48 ). Este antígeno fue producido inicialmente por extracción desde el hígado o la purificación a partir de células rojas humanas y, más recientemente, por la producción de proteína recombinante. Los ensayos basados en tTG ​​han traído serología precisa para EC al alcance de la mayoría de los médicos y hospitales. El Colegio de Patología ha incluido pruebas de anticuerpos tTG durante varios años y la mayoría de los laboratorios en los Estados Unidos proporcionan pruebas tTG. Otros sistemas similares se han establecido fuera de los Estados Unidos.

La deficiencia de IgA es más común en EC que en la población general. Esto afecta a entre 1 de cada 400 a 1 de cada 800 miembros de la población general, pero ocurre en 2-3 % de los pacientes con EC y 1 % entre quienes se hacen la prueba del EC ( 49 , 50 ).

En pacientes en los que existe una alta prevalencia de pre-test de EC, la medición de los niveles de IgA se debe considerar, especialmente si la serología celíaca IgA-base es negativa.

Un método consiste en medir la IgA total en el comienzo de las pruebas para determinar si los niveles de IgA son suficientes y, si no, para incorporar las pruebas de IgG basado en la cascada de las pruebas serológicas. PPR IgG y / o tTG IgG sería entonces la prueba preferida en esta circunstancia ( 51 , ​​52 ). EMA IgG no está ampliamente disponible. Se ha sugerido que la deficiencia de IgA se debe considerar si los niveles tTG-IgA son indetectables ( 53 , 54 ).

Sin embargo, no todos los ensayos pueden detectar esto con exactitud o el resultado se limita a informar como negativo. Si bien existen pocos datos sobre la sensibilidad de cada una de estas pruebas para EC en una persona con deficiencia de IgA, éste puede ser de aproximadamente 80-90 % de forma individual y más alto si las pruebas se combinan.

Si la sospecha de EC es alta, la biopsia intestinal debe llevarse a cabo incluso cuando las serologías son negativas. Encontrar deficiencia de IgA debe impulsar la evaluación de otras enfermedades que pueden causar atrofia de las vellosidades, como la giardiasis, sobrecrecimiento bacteriano en intestino delgado  o inmunodeficiencia variable común ( 55).

Los anticuerpos dirigidos contra la gliadina o sus productos desamidados, así como el auto-antígeno tTG dependen de la ingestión de gluten. La reducción o el cese del gluten de la dieta conduce a una disminución en los niveles de todos estos anticuerpos celíaco-asociados a las concentraciones normales. Aunque se sabe poco sobre la dinámica precisa de la reducción, un individuo positivo débil puede llegar a ser negativo a pocas semanas de un estricto apego a la DSG ( 56 ). Después de 6 a 12 meses de adherirse a una dieta sin gluten, el 80 % de los sujetos tendrán resultados negativos por serología57 ). Por 5 años, más del 90 % de los que se adhiere a la DSG tendrá serologías negativas (58 ).

Mientras que los anticuerpos dirigidos contra gliadina nativa (AGA) han estado en uso durante varias décadas, hay una gran variabilidad en su precisión de diagnóstico ( 43 ). Tanto IgA e IgG AGA tienen sensibilidad y especificidad inferiores a los del tTG-IgA y ensayos DGP-IgA ( 57 ) y ya no debe incluirse en la estrategia de las pruebas de rutina para el EC.

No hay una sola prueba para EC que tenga una sensibilidad o especificidad perfecta. Por lo tanto, las pruebas individuales se pueden combinar en paneles disponibles en el mercado. Esta estrategia puede aumentar la sensibilidad si cualquier positivo de la prueba se considera como un resultado positivo en general; sin embargo, el aumento de la sensibilidad se produce a expensas de una reducción de la especificidad ( 59 ). A menos que todos los pacientes que dan positivo en el panel se confirmaran con histológica de EC, esta práctica puede conducir a un diagnóstico incorrecto y a un posterior tratamiento innecesario con DLG. A la inversa, si el umbral se establece que todas las pruebas dentro del panel deben ser positivos para una prueba “positiva” del panel, a continuación, la especificidad y el valor predictivo, por tanto positivo (VPP) para EC se incrementará, pero a expensas de la sensibilidad ( 9 ) . Se muestra un enfoque de diagnóstico en la Figura 1 .

Figura 1.

Figura 1La enfermedad celíaca (EC) algoritmo de pruebas de diagnóstico. DGP, péptido de gliadina desamidada; HLA, antígenos de leucocitos humanos; Ig, inmunoglobulina; tTGA, anticuerpos transglutaminasa tisular.

______________________

Hay algunas pruebas, tanto tTG y EMA que son menos sensibles en los niños pequeños (de menos de 2 años de edad) ( 60 , 61 ). En este grupo de edad la sensibilidad a los anticuerpos AGA y DGP es mayor que a la tTG y EMA ( 61 , 6263 ). En general, la AGA tiene una baja sensibilidad y especificidad, y no se recomienda como una prueba de detección del EC ( 64 , 65 ). Aunque las pruebas de DGP son menos confiables que las pruebas de tTG y EMA, éstas son superiores a la AGA ( 66 ). Por esta razón, es preferible combinar el tTG con las pruebas de DGP para el cribado de niños pequeños.

Pruebas de confirmación para EC

Cuadro 3

Resumen de la evidencia. Los síntomas gastrointestinales por sí solos no pueden diferenciar con precisión EC de otros trastornos gastrointestinales comunes (por ejemplo, 20-50 % de los pacientes con EC cumple los criterios de Roma para el síndrome del intestino irritable) ( 4 , 67 ). U

Un meta-análisis mostró una prevalencia combinada de los síntomas intestinales de tipo síndrome irritable del 38 % (95 %intervalo de confianza (IC) del 27 a 50 % ) en pacientes con EC ( 68 ).

La mejoría de los síntomas gastrointestinales o exacerbación clínica después de re-introducción de gluten tiene un VPP muy bajo para EC (36 % y 28 % , respectivamente) y no se debe utilizar para el diagnóstico en ausencia de otras pruebas de apoyo ( 69 ).

Por otra parte, la ingestión de gluten puede causar síntomas gastrointestinales, incluyendo dolor abdominal e hinchazón en ausencia de EC ( 70 ). Al introducir una DLG, los síntomas gastrointestinales mejoraron en aproximadamente el 60 % de los pacientes con diarrea, predominantemente con síndrome de intestino irritable, especialmente aquellos con HLA-DQ2 ( 71 ).

Una serología de EC-específica positiva (tTG, DGP, y EMA) en pacientes con atrofia de las vellosidades confirma el diagnóstico de EC ( 43 ). El tTG-IgA puede ser negativo en el 5-16 % de los pacientes con EC confirmada mediante biopsia cuando se sigue una dieta que contiene gluten ( 41 , 57 ). El IgA EMA negativo se ha descrito en pacientes con niveles normales de IgA ( 72 ). Así, una serología específica negativa en pacientes con atrofia de las vellosidades no excluye completamente el diagnóstico de EC, aunque sí lo hace mucho menos probable. Otras causas de la atrofia de las vellosidades se resumen en la Tabla 3 .

Tabla 3 – Otras causas de la atrofia de las vellosidades en el duodeno.

Tabla 3

Respuesta histológica a la DSG en pacientes con atrofia de las vellosidades apoya fuertemente el diagnóstico de EC. HLA y la respuesta histológica pueden ayudar a descartar o confirmar el diagnóstico de EC en pacientes con EC seronegativa ( 7374 ).

La biopsia del intestino delgado ha sido fundamental para la confirmación del diagnóstico de EC desde finales de los años 50 ( 75 ). Tradicionalmente, el diagnóstico de EC requiere tres biopsias intestinales: una biopsia en una dieta que contiene gluten (diagnóstico), una biopsia después de un período de DSG, y una biopsia después de una estimulación con gluten ( 76 ).

Estudios posteriores demostraron que una biopsia en el momento del diagnóstico en los niños sin posteriores biopsias intestinales era capaz de diagnosticar correctamente 95 % de los casos ( 77 ). La disponibilidad de las pruebas serológicas específicas para EC facilitaba el reconocimiento de muchos pacientes con EC y el amplio espectro de manifestaciones clínicas ( 6 , 18 ).

Una prueba serológica positiva apoya el diagnóstico, pero no hay una sola prueba que sea 100 % específico para el EC y el diagnóstico de la enfermedad varía considerablemente entre los laboratorios ( 43).

De hecho, un gran estudio internacional encontró que la sensibilidad de laboratorio varió desde 63 hasta 93 % y la especificidad varió desde 96 hasta 100% al comparar ensayos tTG entre varios laboratorios clínicos (investigación y 42). Las pruebas serológicas pueden rendir menos en el ámbito clínico de la investigación (un resultado positivo de la tTG y EMA tuvo una sensibilidad del 81% ) ( 78 ).

Un diagnóstico de la EC requiere la demostración de los cambios histológicos asociados con la enfermedad, que se pueden clasificar de acuerdo con Marsh, Marsh modificados (Oberhuber), o la más reciente, Clasificación Corazza ( 79 , 80 , 81 ) ( Tabla 4). Una pequeña biopsia de intestino delgado también es útil para el diagnóstico diferencial de los trastornos de malabsorción (82 , 83 ).

Tabla 4 – Resumen de las clasificaciones histológicas utilizadas con frecuencia para la enfermedad celíaca.

Tabla 4

Una guía reciente promulgada por la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) propuso que tal vez sea posible evitar cualquier biopsia intestinal en niños que cumplan con los siguientes criterios: Los síntomas característicos de la EC, los niveles de IgA tTG> 10x superiores a los límites de la normalidad (confirmado con un EMA positivo en una muestra de sangre diferente), y positivo HLA-DQ2 ( 84 ). 
Un anticuerpo tTG IgA> 5 fue observada x límite superior de lo normal en el 9 % de 236 pacientes adultos con sospecha de EC y tenía un VPP para el EC de 86,4 % ( 85 ). VPP fue del 97,4 % entre los 150 niños sintomáticos que cumplieron con los criterios de la “prueba triple” ESPGHAN ( 86 ). 
Entre los 3.031 miembros de la familia (25 % menores de 18 años) de los pacientes con EC, tTG anticuerpos IgA fue anormal en 336 (11 % ), de los cuales 88 (26 % ) tenían anticuerpos IgA TTG ≥ 100 U ( 87 ). Los datos basados ​​en la población no están disponibles para conocer la frecuencia con los criterios de “prueba triple” que si cumplen las poblaciones no seleccionadas. 
En la ausencia de la normalización de los ensayos de tTG, el uso de un umbral predefinido para seleccionar una población para evitar la biopsia intestinal puede no ser la estrategia óptima ( 88 ). Se carece de los datos prospectivos para validar recomendación ESPGHAN en niños o adultos.

Anormalidades histológicas asociadas con la EC pueden ser irregulares ( 89 , 90 , 9192 , 93). Múltiples biopsias de duodeno deben realizarse si se considera el diagnóstico de EC.

Entre 132,352 pacientes sin conocimiento de EC que se sometieron a biopsia duodenal en los Estados Unidos, la probabilidad de un nuevo diagnóstico de EC se incrementó significativamente cuando se presentaron ≥ 4 muestras (1,8% frente a 0,7 % , P <0,0001) (94 ). Desafortunadamente, cuatro o más biopsias se tomaron en sólo el 39 % de los pacientes sometidos a biopsia para la evaluación de la malabsorción / sospecha de EC ( 94 ).

El tipo de biopsia duodenal fue significativamente menor entre negro, más viejo (70 años y más) y sexo masculino ( 95 ). En los niños y adultos con serologías positivas específicas para EC, la adición de biopsias de la bulbo duodenal aumenta el rendimiento del diagnóstico debido a que 9-13 % tenía atrofia de las vellosidades exclusivamente en el bulbo ( 96 ,97 , 98 ).

Una biopsia de bulbo duodenal específica, ya sea del 9 o la posición de las 12 en punto, además de las biopsias del duodeno distal, tiene una sensibilidad de 96 % para el diagnóstico de EC ( 99 ).

Se debe tener cuidado en la interpretación de las biopsias del bulbo duodenal para permitir los cambios normales de arquitectura de superficie que recubren las glándulas de Brunner y los cambios inflamatorios agudos de duodenitis péptica.

Los expertos sugieren que sólo una única muestra de biopsia se debe obtener con cada pasada de la pinza de biopsia ( 5 ), sin embargo, no hay evidencia que apoya esta recomendación. Recomendamos múltiples biopsias del duodeno incluyendo uno o dos biopsias de la bombilla (o bien 9 – o 12-en punto) y al menos cuatro biopsias de duodeno de post-bulbar. No hay datos suficientes para guiar la práctica en pacientes que aún no han sido probados serológicamente o en los que la prevalencia de pre-test es mucho menor. El rendimiento añadido de biopsias bulbo duodenal es probable que sea pequeña en tales circunstancias.

Infiltración linfocítica (≥ 25 linfocitos intraepiteliales por cada 100 células epiteliales), también conocido como duodenosis linfocítica, es común en la población general (prevalencia de 5,4 % ) ( 100 ). La mayoría de los pacientes con duodenosis linfocítica no pertenecen al espectro de EC y otras causas deben buscarse, incluidos los trabajos en marcha para descartar EC ( 101 , 102 ).

La frecuencia de la diarrea y la pérdida de peso era similar entre los pacientes con duodenosis linfocítica y aquellos con EC ( 102 ). Anemia, trastornos de la piel, tTG positivos y HLA-DQ2 fueron más frecuentes entre los pacientes con EC ( 102).

Otros trastornos se han asociado con duodenosis linfocítica, incluyendo Helicobacter pylori (H. pylori), medicamentos (por ejemplo, fármacos anti-inflamatorios no esteroideos), el sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado y los trastornos autoinmunes sistémicos ( 103 ). Se observó linfocitosis intraepitelial persistente en el 56 % de los pacientes con EC tratados a pesar de la evidencia de la arquitectura de las vellosidades normales, el único factor asociado a este hallazgo fue el consumo de avena ( 104 ).

Entre los 56 niños sin un diagnóstico previo de EC y duodenosis linfocítica evaluado en un centro de referencia, la EC fue diagnosticada en sólo el 9 % de los casos ( 105 ). La DLG puede ser beneficioso en niños y adultos, ya sea con duodenosis linfocítica o lesiones Marsh II y EMA positiva ( 106 , 107 ).

Papel de pruebas auxiliares en la EC

Cuadro 4

Resumen de las pruebas. El factor de riesgo genético más importante para EC es la presencia de HLA-DQ heterodímeros DQ2 (codificados por los alelos A1 * 05 y B1* 02) y DQ8 (codificados por los alelos A1 * 03 y B1 * 0302) ( 108 , 109 , 110 ).

En un estudio prospectivo que incluyó 463 pacientes sintomáticos referidos para una biopsia del intestino delgado debido a la sospecha de EC, la adición de HLA-DQ para pruebas serológicas (tTG y EMA) no mejoró la precisión de las pruebas serológicas para el diagnóstico de EC ( 78 ).

HLA-DQ2 (~ 95 % ) o HLA-DQ8 (~ 5 % ) están presentes en casi todos los pacientes con EC ( 111 , 112 ). La prueba negativa para ambos tipos de HLA-DQ hace que el diagnóstico de EC sea poco probable (VPN> 99 % ) ( 78 ).

Entre pacientes raros no portadores de éstos heterodímeros, la mayoría codificó la mitad del heterodímero de HLA-DQ2. ( 113 ). Debido a HLA-DQ2 está presente en aproximadamente el 25-30 % de la población blanca ( 111 , 114 ), las pruebas para EC con cualquiera de los tipos de HLA-DQ no es útil debido a que el PPV es sólo alrededor de 12 % ( 78 ).

Las pruebas HLA-DQ2 y DQ8 han sido útiles para la exclusión de la EC en pacientes con cualquier hallazgo histológico del intestino delgado equívoco o aquellos que siguen una dieta sin gluten ( 74 ). Las pruebas HLA-DQ2 y DQ8 se ha utilizado para excluir el diagnóstico de EC en pacientes con esprue no explicada ( 115 , 116 ).

La prevalencia de la EC entre las personas afectadas por el síndrome de Down fue de 10 % en los Estados Unidos ( 117 ). HLA-DQ2 estuvo presente en el 88 % de las personas con síndrome de Down y EMA positivos; pero sólo el 16 % de las personas con síndrome de Down y EMA negativo ( 117 ).

En un estudio prospectivo que incluyó 155 niños con síndrome de Down, todos los niños con EC dieron positivo ya sea para HLA-DQ2 o DQ8 ( 118 ). Prueba negativa tanto para HLA-DQ2 y DQ8 puede tranquilizar a la mayoría de los padres de niños con síndrome de Down sobre la ausencia de riesgo genético para el desarrollo de la EC. La utilidad de las pruebas de HLA en otros grupos de riesgo (por ejemplo, los diabéticos de tipo I o de sus familiares) es más limitada debido a que un alto porcentaje de estos sujetos llevan los alelos de susceptibilidad de EC (por ejemplo, el 73 % de los familiares de primer grado se castigan con HLA- DQ2) ( 16).

La cápsula endoscópica permite la visualización no invasiva de toda la mucosa del intestino delgado ( 119 ). La cápsula endoscópica se puede realizar en pacientes que no pueden o no están dispuestos a someterse a una endoscopia superior (120 , 121 ).

Un meta-análisis mostró que la cápsula endoscópica tiene una sensibilidad combinada del 89 % y una especificidad del 95 % para el diagnóstico de EC ( 122 ). La cápsula endoscópica tiene una mejor sensibilidad general para la detección de características macroscópicas de la atrofia en comparación con endoscopia superior normal (92 % vs 55 % ) ( 123 ).

La sensibilidad de la cápsula endoscópica es menor cuando existe atrofia vellositaria parcial y todas las lesiones no atróficas (Marsh I-II) pueden eludir la detección visual ( 123 ). Además, los marcadores de atrofia de las vellosidades no se observaron por cápsula endoscópica entre ocho pacientes con tTG positivo o EMA y biopsia duodenal normal ( 124).

La cápsula endoscópica puede detectar complicaciones graves asociadas con EC (87 , 125 , 126 , 127 ). El daño de la mucosa amplia detectado por la cápsula endoscópica se asoció con albúmina baja y con Celiacos Refractarios Tipo II ( 125 ). Las características macroscópicas de atrofia que se encuentran en el 31 % de los casos fue el hallazgo más frecuente por la cápsula endoscópica en pacientes con EC que no responde (NRCD)127 ).

Otros hallazgos de la cápsula entre los pacientes con NRCD incluyen estenosis, erosiones, úlceras y linfoma ( 125 , 127 ). Las erosiones o ulceraciones son hallazgos frecuentes entre los pacientes NRCD a menudo asociados con el uso de medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (127 ).

Los hallazgos con la cápsula en celiacos complicados se pueden utilizar para evaluar la necesidad de una evaluación más profunda con la enteroscopia, especialmente entre los pacientes con sospecha clínica de linfoma, adenocarcinoma o yeyunitis ulcerosa ( 128 ). Otras modalidades diagnósticas que pueden ser de valor en Celiaquía complicada incluyen tomografía computarizada, enterografía-y resonancia magnética o enteroclisis ( 115 , 129 , 130 ).

La d -xilosa es una pentosa absorbida sin cambios desde el intestino delgado ( 131 ). La prueba de la d -xilosa consiste en la medición de suero de xilosa o medición de xilosa excretadas en la orina después de la ingestión de d -xilosa ( 132 ). La prueba es anormal en pacientes con mala absorción debido a trastornos de la mucosa, pero sigue siendo normal en aquellos con alteraciones de la digestión de origen pancreático ( 132 ).

La sensibilidad (<65 % ) y especificidad (<74 % ) para cualquiera de las pruebas de plasma 1-h o 4-h, prueba de la excreción de orina, son ambos inferiores a los obtenidos con IgA-tTG o IgA-EMA y la precisión de la prueba es subóptima para diagnóstico de EC ( 133 , 134).

La permeabilidad intestinal se altera en EC ( 135 ). Aunque las pruebas de permeabilidad (por ejemplo, sacarosa, relación lactulosa-manitol) pueden detectar los cambios brutos sobre la permeabilidad intestinal asociada con el EC, su sensibilidad y especificidad son bastante variables y estas pruebas no se recomiendan para el diagnóstico de la EC ( 136 , 137 , 138 ).

El seguimiento a través del intestino delgado no tiene un papel en la evaluación inicial de los pacientes con sospecha de EC y puede tener un papel limitado para la evaluación de la diarrea crónica (por ejemplo, la sospecha de diverticulosis del intestino delgado) ( 139 ).

La reversión del patrón yeyunoileal a veces tuvo una sensibilidad del 86 % para el EC en un estudio retrospectivo ( 140 ). Otros signos radiológicos de malabsorción (por ejemplo, la dilatación, la floculación y la segmentación de bario) son inespecíficos (rara vez visto en los preparativos de bario modernos) y se puede ver en los sujetos con análisis de grasa fecal normal ( 141 ).

Pruebas salivales para la detección de anticuerpos tTG están bajo investigación activa, pero no hay pruebas suficientes para hacer una recomendación para su uso ( 142 , 143 ). La sensibilidad de los anticuerpos IgA fecales contra tTG era tan bajo como 10 % , que no es adecuado para la detección precisa para EC ( 144 ).

Diferencia entre EC y Sensibilidad al Gluten

Cuadro 5

Resumen de la evidencia. La Sensibilidad al gluten no celíaca es una condición en la cual las personas no tienen las características de diagnóstico de la EC, pero no obstante desarrollan síntomas de enfermedad celíaca, como la exposición al gluten de la dieta, lo cual es importante tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de EC ( 70 , 145 , 146 ).

Los síntomas por sí solos no pueden distinguir confiablemente EC de Sensibilidad al Gluten no celíaca, a menudo hay una superposición sustancial en los síntomas entre las dos condiciones ( 70 , 146 ). Se necesitan pruebas objetivas, incluyendo serología celíaca y la histología del intestino delgado (ambas obtenidas mientras el paciente está consumiendo una dieta rica en gluten) y HLA-DQ (para descartar EC si es negativo) para diferenciar entre los dos trastornos ( 70 , 146 ) .

El conocimiento de la patogenia, la epidemiología y la historia natural de la sensibilidad al gluten no celíaca es bastante rudimentario ( 142 , 146 , 147 , 148). Sin embargo, en este momento, parece que la sensibilidad al gluten no celíaca no tiene una fuerte base hereditaria, no está asociado con mala absorción o deficiencias nutricionales, y no está asociada con ningún aumento en el riesgo para los trastornos autoinmunes o malignidad intestinal.

Dadas estas grandes diferencias en la historia natural y los resultados, la diferenciación de los EC y la sensibilidad al gluten no celíaca es importante para asesorar a los pacientes sobre la importancia de la vigilancia de enfermedades en curso, la duración requerida y el rigor de la adherencia a la dieta sin gluten, y para el asesoramiento y las pruebas de miembros de la familia.

Diagnóstico en pacientes con DSG

Cuadro 6

Resumen de la evidencia. Las características serológicos e histológicos específicos de EC no se normalizan inmediatamente después de la iniciación de la DLG ( 8 , 43149 , 150 ). Si la duración de la DSG ha sido breve (menos de 1 mes), la serología e histología son a menudo todavía anormales y se pueden utilizar para diagnosticar EC en pacientes que ya están en DSG.

Por el contrario, dado que el grado de serológica y anomalía histológica varía sustancialmente en la EC no tratada, algunos pacientes volverán rápidamente a la normalidad con un DLG. Por lo tanto, los hallazgos serológicos e histológicos normales en una dieta sin gluten no se pueden utilizar para excluir definitivamente EC ( 8 , 43 , 149 , 150 ).

Como se discutió anteriormente, los genotipos requeridos, que codifica HLA-DQ2 o DQ8, no están influenciados por la dieta y se pueden utilizar para evaluar la probabilidad de EC en pacientes ya sea con una dieta normal o con DSG ( 8 , 151 ). Ls pruebas HLA-DQ2 / DQ8 deben realizarse antes de embarcarse en un reto gluten formal como resultado negativo y obviar la necesidad de más estudios para el diagnóstico.

Los pacientes con EC tratados con una dieta sin gluten estricta pueden dar resultados negativos en las pruebas de serología celíaca y la histología del intestino delgado ( 8 , 43 , 149 , 151 ). Las pruebas HLA-DQ2 o DQ8 positivas persisten pero no son lo suficientemente específicas para ser útil para el diagnóstico positivo (8 ).

El desafío gluten es el proceso mediante el cual un paciente con sospecha, pero no probada, de EC y ya tratado con una DLG vuelve a una dieta normal, rica en gluten, bajo supervisión médica, para permitir las pruebas de diagnóstico ( 152 , 153 ). El desafío Gluten era de rutina para diagnóstico de EC en el pasado, pero ahora se usa con menos frecuencia debido a la alta PPV de la prueba serología específica celíaca.

El desafío gluten sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico de EC con pruebas HLA-DQ2 o DQ8 positivas en los pacientes con hallazgos serológicos e histológicos normales que fueron analizados cuando mantenían una dieta sin gluten.

Debe tenerse en cuenta que los pacientes que desarrollan síntomas graves después de la ingestión de gluten no son candidatos adecuados para la estimulación con gluten. Aunque la estimulación con gluten con una dieta que contiene al menos 10  g de gluten por día durante 6-8 semanas ha sido durante mucho tiempo la norma, hay pocos datos para indicar la eficacia diagnóstica de este enfoque o la dosis óptima o la duración de desafío ( 154 , 155 ).

Un estudio reciente encontró que, incluso si un paciente sólo puede tolerar dosis más bajas de gluten (3 g por día), los cambios de diagnóstico se observan en la mayoría de los pacientes con EC después de tan poco 2 semanas de la ingestión de gluten ( 152 ).

Una aproximación a la estimulación con gluten se presenta en la Figura 2 ( 152 ).

Figura 2.

Figura 2 Una aproximación a la estimulación con gluten para el diagnóstico o la exclusión de la enfermedad celiaca (EC) en pacientes mantenidos en una dieta libre de gluten y sin pruebas de diagnóstico definitivo antes (adaptado de Leffler ( 152 ). (1) La transglutaminasa tisular, endomisio, y / o el anticuerpo gliadina péptido desamidado. (2) histología normal o no diagnóstico en un paciente con serología positiva, mientras que el mantenimiento de una dieta sin gluten (DSG) requiere gluten reto y repetir la biopsia para el diagnóstico definitivo o exclusión de EC. (3) Las personas con resultados positivos de serología celíaca pero con una biopsia normal tienen potencial de EC y deben ser evaluados y monitoreados aún más dependiendo de sus circunstancias clínicas. (4) En un estudio de los sujetos que recibieron una estimulación con gluten durante 14 días, con histologíaMarsh III, se observó en 68 % , la serología positiva celíaca en 75% , y, o bien Marsh III histología o serología positiva en 90 % . Por lo tanto, una estimulación con gluten 2 semanas, puede producir resultados falsos negativos en 10 % de los pacientes. La sensibilidad de diagnóstico añadido de ampliar el reto de 8 semanas es desconocido. (5) celiaca concentraciones de anticuerpos serológicos pueden seguir aumentando después de gluten extremos desafío. En un estudio transglutaminasa tisular serología positiva se observó en el 25 % de los sujetos y positivo gliadina desamidada péptido serología en 30 % al final de una estimulación con gluten 14-día , el 50 % tenía al menos una serología positiva en el día 14 las tasas de positividad se elevó a 55. % y 45 % , respectivamente, 14 días más tarde, a pesar del hecho de que los sujetos habían reanudado la distribución general de alimentos, el 75 % tenía al menos una serología positiva en el día 28 , 14 días después de la estimulación con gluten terminado. HLA, antígenos de leucocitos humanos.

_________________________

La importancia de diferenciar EC a partir de la sensibilidad al gluten no celíaca se ha indicado anteriormente. Si un paciente no está dispuesto o es incapaz de someterse a pruebas para hacer esta distinción, entonces su manejo ulterior se vuelve menos definido.

La gestión de la sensibilidad al gluten no celíaca es basada en los síntomas, sin que se preocupe por obtener los datos principales para una secuela a largo plazo de la terapia inadecuada ( 146 ,147 ). 
El control continuo de EC es más compleja, tal como se describe en otra parte de este documento. Es razonable tratar a los pacientes con una moderada a alta sospecha (no demostrada) de EC de una manera similar a las personas con EC conocida. Sin embargo, este enfoque de la necesidad incluir la monitorización innecesaria, la terapia, y los gastos. Por lo tanto, el paciente debe ser consciente de la disponibilidad permanente de pruebas definitivo si así lo desean.

Manejo de la EC

Cuadro 7

Resumen de las pruebas. Una DLG es el único tratamiento eficaz para EC dado que actualmente no hay medicamentos que pueden prevenir de forma fiable y con seguridad el daño a la mucosa causada por la exposición al gluten.

Las principales fuentes de gluten de la dieta son el trigo, la cebada y el centeno. 

Aún cuando el término “libre de gluten” implica la eliminación completa de todas las fuentes de gluten, en realidad esto no es posible debido a la contaminación de los alimentos con trazas de gluten.

El término “libre de gluten” indica que una dieta que contiene gluten a un nivel tan bajo como para ser considerado inofensivo. 

El nivel exacto por debajo del cual el gluten es inocuo, no se conoce, pero una revisión reciente sugiere que menos de 10 mg por día es poco probable que cause daño en la mayoría de pacientes ( 156 ). La corriente internacional del Codex Alimentarius define los alimentos sin gluten por tener menos de 20 p.pm de gluten.

Una DLG dará lugar a la resolución de los síntomas y la reparación del daño intestinal a través del tiempo en la mayoría de las personas con EC.

El incumplimiento de la dieta sin gluten conlleva un riesgo de consecuencias adversas para la salud y aumento de la mortalidad. Hay un aumento del riesgo de enfermedades malignas (por ejemplo, adenocarcinoma, de intestino delgado, cáncer de esófago, de células B y de células T linfomas no Hodgkin), y, en particular, los linfomas de células T intestinales, en las personas con EC ( 157 ).

La evidencia sugiere que el riesgo de aumento de la mortalidad y tumores malignos se reduce en aquellos que se adhieren a la dieta158 , 159 , 160 ).

Hay evidencia de que una dieta sin gluten mejora los parámetros nutricionales de los adultos y los niños sintomáticos con EC. Esto incluye aumentos en el peso corporal, índice de masa corporal, y la mineralización ósea ( 161 , 162 , 163 ).

La EC no tratada se asocia con un aumento de la prevalencia de la baja densidad mineral ósea y el riesgo de fracturas.

El tratamiento de la EC con una dieta sin gluten mejora la densidad mineral ósea en adultos y niños (de 45 , 164 , 165 , 166167 , 168 , 169 , 170 , 171 , 172 , 173 , 174 , 175 , 176 ).

Las mujeres con EC tienen un mayor riesgo de infertilidad, abortos espontáneos, partos prematuros, y la entrega de recién nacidos de bajo peso al nacer. El tratamiento de las mujeres con EC con DLG reduce estos riesgos a la de la población general ( 177 , 178 ,179 , 180 , 181 ).

El consumo de avena mejora el contenido de nutrientes de la dieta de las personas con una DLG mediante el aumento de la ingesta de fibra, vitamina B, magnesio y hierro182 ).

Mientras que en el pasado ha habido preocupación de que la avena puede causar daño a la mucosa intestinal en las personas con EC, la evidencia reciente sugiere que avena pura y no contaminada por otros granos que contienen gluten puede ser ingerida con seguridad por la mayoría de las personas con el EC siempre y cuando se tomen cantidades limitadas ( 183 , 184 , 185 , 186 , 187 , 188 , 189 , 190 ).

Sin embargo, aún existe la necesidad de ser precavidos cuando se introduce la avena en la dieta de las personas con EC ya que hay una alta probabilidad de que las avenas comerciales puedan estar contaminados con gluten de otros granos ( 191 , 192 ).

También hay evidencia de que un pequeño número de personas con EC pueden ser intolerantes a la avena pura y se puede desarrollar una respuesta inmunológica a la avenina (proteína de la avena).

Basado en estudios realizados in vitro, esto puede estar relacionado, en parte, a una variación en la toxicidad de los cultivos de avena ( 193 , 194 ).

Las avenas comerciales sólo se deben introducir en la dieta de las personas con EC, siempre y cuando se garantice que la avena es pura y no contaminada por otros granos que contienen gluten.

Aunque se confirme que es pura, si la avena se introducen en la dieta de las personas con EC, se debe ser cuidadoso y vigilar si hay signos de recidiva clínica y serológica.

Adoptar una dieta sin gluten puede ser engorroso y evitar estrictamente el gluten es difícil porque hay muchas fuentes ocultas de gluten en productos comerciales de alimentos.

Existe evidencia de que el cumplimiento de la dieta sin gluten se ha mejorado entre quienes son más conocedores de la EC y la dieta ( 195 ,196 , 197 ).

La mayoría de los médicos no tienen el conocimiento sobre forma adecuada de aconsejar a los pacientes sobre la DLG.

Los dietistas registrados están capacitados para evaluar a los pacientes de posibles deficiencias nutricionales dietéticas actuales y futuras, y asesorar y educarlos sobre cómo mantener una dieta sin gluten estricta con la provisión de alternativas saludables al gluten.

La Academia de Nutrición y Dietética ha publicado directrices basadas en la evidencia para el tratamiento de la EC y recomienda darle seguimiento (disponible enhttp://www.adaevidencelibrary.com/topic.cfm?cat=3677 ). Además de proporcionar asesoramiento inicial y la educación, una vez establecida la relación con un dietista, el paciente puede ser monitoreado en el cumplimiento de la dieta y se someten a evaluaciones repetidas de posibles deficiencias en la dieta de nutrientes, la ingesta de fibra adecuada, y el exceso de peso, cada uno de los cuales puede estar asociados con la adherencia a la dieta sin gluten.

Existe alguna evidencia de que las personas con la EC no tratada presentan mayores deficiencias en una serie de micronutrientes en comparación con aquellos sin EC. Las deficiencias de micronutrientes identificados incluyen hierro (198 , 199 , 200 , 201 , 202 , 203 ), ácido fólico ( 198 , 204 ), y la vitamina B12 y B6 ( 205 , 206 , 207 ). La baja densidad mineral ósea en personas con EC no tratada se cree que es en parte debido a la deficiencia de vitamina D.

Otras deficiencias descritas en la EC incluyen cobre, zinc, y la carnitina ( 199 , 208 , 209). Algunas deficiencias pueden persistir incluso después de un período prolongado en una dieta sin gluten ( 210 , 211 ). Además de las pruebas de las deficiencias de micronutrientes, la revisión dietética por un dietista registrada, tanto en el momento del diagnóstico inicial y después de comenzar una dieta sin gluten, es útil para identificar posibles deficiencias de nutrientes.

Monitoreo de la EC

Cuadro 8

Resumen de la evidencia

Hay un acuerdo universal sobre la necesidad de la vigilancia a largo plazo de los pacientes con EC ( 212 ).

Se desconoce el número de pacientes con EC que reciben seguimiento. En los Estados Unidos, el seguimiento parece ser subóptimo en la práctica ( 213 ).

Una revisión sistemática apoya el papel de la estricta adherencia a la dieta sin gluten para controlar los síntomas, mejorar la calidad de vida y disminuir el riesgo de complicaciones ( 214).

El crecimiento y el desarrollo normal son alcanzables con una DLG y deben ser metas para el monitoreo de los niños con EC ( 215 ).

El control de los síntomas (si están presentes), la facilitación de la adhesión a la DSG, su apego y la detección precoz de complicaciones deben ser los objetivos generales de vigilancia, tras el diagnóstico de la EC ( Figura 3 ).

Figura 3.

Figura 3Una aproximación a la enfermedad celíaca control (EC) (adaptado de Rubio-Tapia A. Seguimiento Médico del Paciente Celiaco. En Rodrigo L (ed.) Enfermedad Celiaca. Barcelona, ​​España. OmniaScience , 2013, en prensa). (1) La transglutaminasa tisular y el péptido de gliadina desamidada se pueden utilizar para el seguimiento de EC. (2) Otras pruebas pueden incluir hemograma completo, alanina aminotransferasa, vitaminas (A, D, E, B12), cobre, zinc, caroteno, ácido fólico, ferritina y hierro. (3) Los análisis de sangre de seguimiento deben ser individualizadas para verificar la corrección de las pruebas de laboratorio que fueron anormales al inicio del estudio. (4) El papel de la biopsia para la supervisión de EC se discute en detalle en el texto. DEXA, absorciometría de energía dual de rayos X; DLG dieta libre de gluten.

Figura y leyenda completa (142 K )

No está claro quién debe realizar el seguimiento de los pacientes con EC y con qué frecuencia. En un estudio de pacientes en el Reino Unido, el profesional de la salud preferida por los pacientes durante el seguimiento fue de un dietista con un médico en caso de necesidad ( 216 ).
 
En una cohorte poblacional de 122 pacientes de la región central de los Estados Unidos, hubo 314 visitas de seguimiento durante un período de 5 años. De estas visitas, 175 (56 % ) se llevaron a cabo con los proveedores de atención primaria y 122 (39 % ) con los gastroenterólogos ( 213 ). 
Un estudio a nivel nacional de Finlandia mostró que el seguimiento médico de los proveedores de atención primaria fue eficaz (tasa media de cumplimiento fue del 88 % ) (217 ). Seguimiento con serología (tTG IgA) se asoció con aumento de la tasa de seroconversión del anticuerpo tTG (99 anual % ) entre los 2.245 pacientes que se sometieron a un seguimiento sistemático ( 58 ). Hasta que haya más pruebas disponibles, el seguimiento anual parece razonable.

Existe una amplia evidencia para apoyar el papel central de la consulta con un especialista en dietética en pacientes con NRCD o si se sospecha contaminación gluten ( 218 , 219 ). No hay evidencia que sugiera que el seguimiento médico por un nutricionista y un médico juntos es mejor (o peor) en términos de resultados de un seguimiento realizado por cualquier proveedor.

Existen varios métodos para evaluar la adhesión a la DSG: visitas con el médico y /o nutricionista, serología, biopsia de intestino, y encuestas estructuradas.

El estándar de oro para el seguimiento de la adhesión a la dieta sin gluten es la consulta con un nutricionista experto ( 220 ).

Todos los marcadores serológicos asociados con autoinmunidad celíaca son gluten-dependiente. Una disminución de los valores de referencia se espera dentro de meses de estricta adherencia a la dieta sin gluten ( 221 , 222 ).

Una estimulación con gluten produce valores crecientes de anticuerpos ( 222 ). La falta de valores en declive y / o serología persistentemente positivos 1 año después de comenzar una dieta sin gluten sugieren fuertemente contaminación de gluten ( 219 ).

La persistencia de la serología positiva se observó en sólo el 1 % de los pacientes que se sometieron a un seguimiento anual durante un período de 5 años ( 58 ).

La serología no es precisa para detectar el menor grado de contaminación de gluten. La seroconversión después de la DSG no implica necesariamente la curación del intestino ( 73 , 223 , 224 ). El único método exacto disponible para verificar la cicatrización intestinal es la biopsia.

Encuestas cortas estructuradas se han explorado como una alternativa a la consulta dietista para la rápida evaluación de la adherencia a la dieta ( 225 , 226 , 227 ). Se necesitan más estudios para examinar el papel de los instrumentos de la encuesta para la evaluación de la adherencia en la práctica.

Los pacientes con síntomas persistentes o recurrentes a pesar de DLG requieren trabajo adicional para investigar la presencia de trastornos comúnmente asociados con NRCD (ver “Evaluación de CD no responde” para más detalles) ( 228 ).

Experiencia observacional de centros de referencia apoya el papel de la endoscopia con biopsias intestinales para la evaluación de NRCD ( 218 , 219 , 229). Biopsias intestinales son la única manera de documentar la curación del intestino.

En los adultos, el intestino a menudo producirá un error de curación a pesar de la serología negativa y ausencia de síntomas ( 73 , 224 , 230 ). Esta falta de curación puede aumentar el riesgo de linfoma, enfermedad de los huesos, y en última instancia el desarrollo de EC refractaria ( 73 , 231 ).

Un gran estudio sueco demostró que no había riesgo de linfoma (hazard ratio (HR) = 0,97, 95 % CI =0,44-2,14) en los pacientes con histología normal, lo que sugiere que la curación de la mucosa podría ser el objetivo a tener en cuenta durante el seguimiento (232 ).

Entre un grupo de 381 pacientes con una situación basal y el seguimiento después de la biopsia con una DSG, la curación de la mucosa se ​​asoció con un menor riesgo marginal de la muerte (HR = 0,13, 95 % CI: 0,02 a 1,06; = 0,06) ajustado por edad y sexo ( 73 ).

Un estudio mucho más grande de Suecia, no pudo confirmar el papel protector de la curación de la mucosa en el riesgo de mortalidad, sin embargo, el riesgo de mortalidad fue significativamente menor en los pacientes que fueron sometidos a biopsia de seguimiento (233 ).

La biopsia de seguimiento podría considerarse para la evaluación de la curación de la mucosa en los adultos con serología negativa y ausencia de síntomas.

En un estudio de EU, el tiempo medio de aparición de la DSG para lograr la curación de la mucosa fue de 3 años ( 73 ).

Es razonable hacer una biopsia de seguimiento en los adultos después de 2 años de iniciar una dieta sin gluten para evaluar la cicatrización de la mucosa.

Se observó curación mucosa en el 95 % de los niños dentro de los 2 años de iniciar una dieta sin gluten ( 230 ).

La biopsia de seguimiento no se recomienda de forma rutinaria en los niños, a pesar de que la evidencia de la curación de la mucosa después de la DSG en niños es limitada.

Una disminución significativa (o normalización) de los marcadores de mala absorción, tales como el contenido de grasa de las heces, se debe esperar después de la DSG ( 215 ).

La verificación de disminución de los niveles de anticuerpos o seroconversión de anticuerpos de EC específicos es fundamental durante la supervisión de seguimiento ( 221).

Un anticuerpo tTG persistentemente positivo después de la DSG se asoció significativamente con la histología anormal duodenal, la ferritina baja y mala adherencia a la DSG ( 234 ).

Entre un grupo heterogéneo de pacientes con anemia refractaria por deficiencia de hierro, mejoraron el 92 % de los pacientes con EC después del tratamiento con una dieta sin gluten ( 235 ).

La deficiencia de cobre ha sido descrita en asociación con EC ( 208 , 236 ). Los niveles de cobre se normalizan dentro de un mes de la suplementación adecuada y una distribución general de alimentos, aunque la reversibilidad de las manifestaciones neurológicas establecidas está claro ( 208 ). La deficiencia de cobre parece ser una causa muy poco frecuente de la neuropatía periférica ( 237 ).

La adhesión a largo plazo de la DSG conduce a una mejora significativa en la densidad ósea, especialmente en los pacientes con estricto apego a la dieta ( 238).

A pesar de que está bien aceptado que la EC se asocia con un mayor riesgo de fracturas de hueso ( 239 , 240 , 241 ), el papel protector de la DSG sobre el riesgo de fractura posterior pueden no ser universal.

Pruebas séricas bajas de vitamina B12 está presente en aproximadamente el 12 % de los pacientes con EC, la corrección se debe esperar con la sustitución adecuada y DSG ( 205 ).


EC no responde o refractaria

Cuadro 9

Resumen de las pruebas. La NRCD (por sus siglas en inglés) puede ser definida como síntomas persistentes, signos o anormalidades de laboratorio típicos de EC a pesar de 6-12 meses de evitar el gluten de la dieta218 , 219 , 242 , 243).

La NRCD es común, afecta de 7 a 30 % de los pacientes tratados con una DSG para EC (218 , 219 , 242 ). Hay muchas etiologías diferentes, incluyendo la ingestión de gluten inadvertida (la causa más común), otras intolerancias alimentarias (incluyendo intolerancia a la fructosa y lactosa), sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, colitis microscópica, insuficiencia pancreática, síndrome del intestino irritable y Enfermedad Celiaca Refractaria ( 218 ,219 , 242 , 243 , 244 , 245 , 246 , 247 ). Por lo tanto, es necesaria una evaluación cuidadosa para identificar y tratar la fuente específica de cualquier paciente ( 218 , 219 , 242 , 243 ).

El primer paso en la evaluación es volver a confirmar el diagnóstico inicial de EC mediante la revisión de la histología del intestino delgado y la serología obtenida en el momento del diagnóstico ( Figura 4). Si el diagnóstico de la EC no es correcto, entonces la respuesta a una dieta sin gluten no es de esperar y diagnósticos y tratamientos alternativos debe ser considerada ( 248 ).

En las personas con EC confirmada la ingestión de gluten, ya sea intencionada o inadvertida, es la causa más común de NRCD, siendo identificado en 35-50 % de los casos ( 218 , 219 ). Por lo tanto, una evaluación cuidadosa de la dieta del paciente por un dietista con experiencia en el manejo de EC es la próxima evaluación importante. Esta evaluación también debería buscar otras intolerancias a los alimentos, por ejemplo, a la lactosa o fructosa.

Serologías celiacas son útiles si son positiva, ya que esto indica que la exposición al gluten probable es la causa de NRCD ( 218 ). Sin embargo, serologías normales no excluyen intermitente o bajo nivel de ingesta de gluten suficiente para provocar la actividad de EC persistente.

Una vez que las causas dietéticas de NRCD han sido excluidos, la biopsia del intestino delgado se debe repetir y los resultados compararlos con la biopsia diagnóstica. Enteropatía inflamatoria en curso con atrofia de las vellosidades es compatible con EC Refractaria, la exposición al gluten, o, posiblemente, sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado y otras causas de la atrofia de las vellosidades ( 115 , 219 , 242 , 245 ).

La histología del intestino delgado normal o casi normal sugiere otras etiologías, como el síndrome del intestino irritable, colitis microscópica, intolerancia a los alimentos, o la insuficiencia pancreática ( 218 , 219 , 242 ). EC y la colitis microscópica se superponen249 , 250 ).

No hay datos suficientes para hacer una recomendación para las pruebas de rutina de la EC en pacientes con colitis microscópica. Sin embargo, la EC debe ser considerado en pacientes con colitis microscópica que no responde o aquellos con colitis microscópica y otros síntomas o signos sugestivos de EC ( 251 ).

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La Figura 4.

Figura 4 Una aproximación a la investigación de la enfermedad celíaca no responde (NRCD) y la enfermedad celíaca refractaria (RCD) (adaptado de las referencias Rubio-Tapia ( 6 ) y Abdallah ( 261). (1) NRCD puede ser definida como persistencia de los síntomas, signos, o anomalías de laboratorio típicas de la enfermedad celíaca (EC) a pesar de 6-12 meses de evitar el gluten de la dieta. (2) Las causas de atrofia no celíaca de las vellosidades del intestino delgado que pueden ser mal diagnosticados como EC incluyen enteropatía autoinmune, esprue tropical, del intestino delgado sobrecrecimiento bacteriano, hipogammaglobulinemia y inmunodeficiencia combinada, esprue variable de colágeno, enteritis eosinofílica, enfermedad de Crohn, y duodenitis péptica. (3) Las condiciones que se presentan clínicamente de una manera similar a EC, pero donde la atrofia de las vellosidades no es evidente incluyen el síndrome de intestino irritable, intolerancia a los alimentos, sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, enteritis eosinofílica, enfermedad de Crohn y la colitis microscópica. (4) serologías celíacos positivos a pesar de 12 meses de tratamiento con una dieta sin gluten (DSG) sugieren que puede ser la ingestión de gluten en curso. (5) La ECR puede ser definida como síntomas de malabsorción persistentes o recurrentes y signos con atrofia de las vellosidades del intestino delgado a pesar de una dieta sin gluten estricta durante más de 12 meses y en ausencia de otros trastornos, incluyendo linfoma abierta (6) los linfocitos intestinales anormales pueden ser identificados mediante técnicas de inmunohistoquímica de LIE. o por citometría de flujo que muestra un aumento del número de células CD3-CD8 positivos que carecen de, o por la identificación de reordenamiento clonal del gen receptor de células T por análisis molecular DGP, péptido de gliadina desamidada; anticuerpos endomisio EMA; HLA, antígenos de leucocitos humanos; IELs , linfocitos intraepiteliales; tTGA, anticuerpos transglutaminasa tisular.

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La Enfermedad Celiaca Refractaria (ECR)  se puede definir como síntomas persistentes o recurrentes y signos de malabsorción con atrofia de las vellosidades del intestino delgado a pesar de una dieta sin gluten estricta durante más de 12 meses y en ausencia de otros trastornos incluyendo linfoma abierta145 , 218 , 252 ).

La ECR es poco frecuente, afecta a 1-2 % de los pacientes con EC ( 115 , 244 , 245 ). 
En ECR Tipo I, la infiltración de linfocitos de la mucosa del intestino delgado es similar a la observada en la EC no tratada ( 244 , 246 , 253 , 254 ). En ECR tipo II, las células T intraepiteliales CD3-positivas exhiben un inmunofenotipo anormal con la falta de expresión de marcadores de la superficie celular normales de diferenciación tales como CD8 ( 246 , 253 , 254 ). Además, los análisis de receptores de células T pueden revelar la expansión de células T oligoclonales dentro de la mucosa del intestino delgado ( 244 , 246 , 253 , 254 ). Estas anormalidades de células T en ECR de tipo II se asocian con un pronóstico significativamente menos favorable en comparación con los de tipo I ( 244 ,246 ). En los Estados Unidos, la ECR Tipo I parece ser más común que la de tipo II ( 245 ).

El manejo de la ECR Tipo I incluye excluir la exposición inadvertida de gluten como una causa de la actividad de la enfermedad en curso y la evaluación y el tratamiento de deficiencias nutricionales que pueden resultar de enteropatía con mala absorción ( 115 , 218245 ).

A menudo se requiere un tratamiento sintomático para reducir la diarrea. No hay ensayos publicados aleatorios y controlados de la terapia para la ECR Tipo I. El tratamiento médico tradicional en los casos más graves consiste en el tratamiento con esteroides sistémicos con prednisona o un agente similar.

En los pacientes con una respuesta incompleta al tratamiento con esteroides o que se repiten cuando la dosis de esteroides se reduce, agentes inmunosupresores tales como azatioprina se pueden utilizar.

Informes recientes indican que la budesonida o mesalamina de liberación en el intestino delgado pueden ser eficaces y tener la potencial ventaja de causar menos efectos secundarios ( 255 , 256 , 257 ).

El enfoque general del manejo de la ECR tipo II es el mismo que para el tipo I ( 115 , 244 , 245 , 246 ). Sin embargo, los síntomas y signos de la enfermedad son más graves en el tipo II y son menos propensos a responder a la terapia. La desnutrición en la ECR Tipo II  puede ser profunda y requieren soporte nutricional parenteral.

En un estudio, la supervivencia a los 5 años de los pacientes con ECR tipo II fue del 44 % comparado con 93 % para el tipo I ( 244 ). Las causas de muerte incluyen el linfoma, la desnutrición y sepsis.

No hay ensayos controlados aleatorios publicados de la terapia para la ECR Tipo II y no hay tratamientos de eficacia probada. Agentes que se utilizan para el tratamiento incluyen los corticosteroides sistémicos, budesonida con cubierta entérica, azatioprina o 6-mercaptopurina, metotrexato, ciclosporina, anticuerpos anti-TNF, o cladribina ( 6 , 115 , 116 , 244 , 252 , 255 , 258 , 259 , 260 , 261 ).

La transformación a linfoma de células T asociado a enteropatía (EATCL) es un riesgo importante y puede requerir tratamiento por cirugía, quimioterapia o trasplante de médula ósea ( 262 , 263 ). En algunos pacientes EATCL puede tener un curso prolongado, no agresivo, pero el pronóstico general sigue siendo pobre.

Resumen de las recomendaciones

1)    Los pacientes con síntomas, signos, o pruebas de laboratorio sugestivas de malabsorción, tales como diarrea crónica con pérdida de peso, esteatorrea, dolor abdominal postprandial e hinchazón, deberían ser estudiados para EC (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

2)    Pacientes con síntomas, signos, o pruebas de laboratorio para los cuales EC es una causa tratable, deberían considerarse para las pruebas de EC (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

3)    Pacientes con un miembro de la familia de primer grado con diagnóstico confirmado de EC, deberían ser estudiados si muestran signos posibles o síntomas o evidencia de laboratorio de EC.

4)    Considerar el estudio de familiares asintomáticos que tienen un miembro de la familia con diagnóstico confirmado de EC (Recomendación condicional, alto nivel de evidencia)

5)    La EC debería ser buscada entre las explicaciones para los niveles de aminotransferasa sérica elevada cuando no se encuentra otra etiología. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

6)    Pacientes con Diabetes Melitus (DM) tipo I deberían ser estudiados para EC si hay algunos síntomas digestivos o signos o pruebas de laboratorio sugestivas de EC. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

7)    Los anticuerpos anti-tTG (antitransglutaminasa)IgA es la prueba simple preferida para la detección de EC en individuos mayores de 2 años (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

8)    Cuando existe una alta probabilidad de EC donde se considera la posibilidad de una deficiencia de IgA, debe ser medida la IgA total. Un enfoque alternativo es incluir ambas pruebas basadas en IgA e IgG, tal como IgG DGPs, en los pacientes con mayor probabilidad. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

9)    En pacientes en quienes se identifica un nivel bajo de IgA o deficiencia selectiva de IgA, se deben realizar pruebas basadas en IgG (IgG DGPs e IgG tTG). (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

10) Si la sospecha de EC es alta, se debe realizar biopsia intestinal aunque las pruebas serológicas sean negativas. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

11) Todas las pruebas serológicas deben ser realizadas con pacientes que se encuentren en una dieta que contenga gluten. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

12) Los anticuerpos dirigidos contra la gliadina no se recomiendan para la detección primaria de EC (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

13) Combinar varias pruebas para EC en lugar de tTG IgA sola puede aumentar ligeramente la sensibilidad para EC pero reduce la especificidad y por lo tanto no se recomienda para poblaciones de bajo riesgo. (Recomendación condicional, moderado nivel de evidencia)

14) Cuando se estudia a niños menores de 2 años de edad para EC, la prueba de IgA tTG debe ser combinada con DGPs (IgA e IgG). (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

15) La confirmación de un diagnóstico de EC debería ser basado en la combinación de hallazgos de la historia médica, examen físico, serología, y endoscopía superior con análisis histológico de múltiples biopsias de duodeno. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

16) La endoscopía superior con biopsia de intestino delgado es un componente crítico de la evaluación del diagnóstico para personas con sospecha de EC y se recomienda para confirmar el diagnóstico. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

17) Se recomiendan múltiples biopsias de duodeno (una o dos biopsias del bulbo y por lo menos cuatro biopsias del duodeno distal) para confirmar el diagnóstico de EC. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

18)  La infiltración linfocítica del epitelio intestinal en la ausencia de atrofia de las vellosidades no es específica para EC y se deben considerar otras causas. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

19) Las pruebas de HLA-DQ2/DQ8 no se deben usar rutinariamente en el inicio del diagnóstico de EC. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

20) Las  pruebas de genotipo HLA-DQ2/DQ8 deberían ser usadas para excluir eficazmente la enfermedad en situaciones clínicas selectas. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

Ejemplos de tales situaciones clínicas incluyen pero no están limitadas a:

a)    Hallazgos histológicos equivocados en intestino delgado  (Marsh I-II) en pacientes seronegativos

b)    Evaluación de pacientes con DLG en quienes no se realizaron pruebas para EC antes de iniciar la DLG

c)     Pacientes con serología e histología específica para celiaca discrepantes

d)    Pacientes con sospecha de EC refractaria donde el diagnóstico original de celiaco permanece en cuestión

e)    Pacientes con síndrome de Down

21) La cápsula endoscópica no debería ser usada para un diagnóstico inicial excepto para pacientes con serología específica para celiaca positiva quienes no desean o no pueden realizarse una endoscopía superior con biopsia. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

22) La cápsula endoscópica debería ser considerada para la evaluación de la mucosa del intestino delgado en pacientes con EC complicada. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

23) Las pruebas de permeabilidad intestinal, D-xilosa, y series del intestino delgado no son específicos, ni sensibles y no son recomendadas para el diagnóstico de EC. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

24) Los estudios de heces o salivales no son validados ni recomendados para el uso en el diagnóstico de EC. (Fuerte recomendación, débil nivel de evidencia)

25) Los síntomas o la respuesta sintomática a una DLG sola no debería ser usada para diagnosticar EC, ya que ésta no diferencia la EC de la sensibilidad al gluten no celiaca. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

26) Un diagnóstico de sensibilidad al gluten no celiaca debería ser considerado sólo después de que ha sido excluida la EC con pruebas apropiadas. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

27) Mientras las pruebas de diagnóstico estándar  (serología específica y biopsia intestinal) tienen un alto valor predictivo positivo para EC, no deben ser confiables para excluir EC en pacientes adheridos a una DLG. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

28) Los genotipos HLA-DQ2/DQ8 deberían ser usados para tratar de excluir EC antes de embarcarse en un reto de gluten formal. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

29) La EC debe ser diferenciada de la sensibilidad al gluten no celiaca para identificar el riesgo de estados de deficiencia nutricional, complicaciones de EC; riesgo de EC y trastornos asociados en miembros de la familia, y para influir el grado y duración de la adhesión a la DLG. (Recomendación condicional, moderado nivel de evidencia)

30) Se debe considerar un reto formal de gluten, cuando es necesario, para diagnosticar o excluir EC en pacientes que ya se encuentran adheridos a una DLG. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

31) A pesar de las desventajas de no confirmar ni excluir un diagnóstico de EC, algunos pacientes optarán por continuar una DLG estricta sin someterse a un reto formal de gluten; dichos pacientes deben ser manejados en una forma similar a aquellos con EC conocida. (Recomendación condicional, bajo nivel de evidencia)

32) Personas con EC deben adherirse a una DLG de por vida. Una DLG implica  evitar estrictamente todos los productos que contienen las proteínas del trigo, cebada y centeno. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

33) Mientras que la avena pura parece ser tolerada de forma segura por la mayoría de las personas con EC, la avena debe ser introducida a la dieta con precaución y los pacientes deben ser seguidos de cerca buscando evidencias de reacciones adversas.(Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

34) Personas con EC deben ser referidas a un nutriólogo registrado, experto en EC, para que reciban una asesoría nutricional completa y educación para la DLG. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

35) Personas con EC recién diagnosticadas deben realizarse pruebas y tratamientos para deficiencias de micronutrientes. Las deficiencias a ser consideradas para estudiarse deben incluir, pero no estar limitadas a: hierro, ácido fólico, vitamina D, y vitamina B12. (Recomendación condicional, bajo nivel de evidencia)

36) Personas con EC deben ser estudiadas regularmente por síntomas residuales o nuevos, adherencia  a la DLG, y valoración de complicaciones. En niños, se recomienda atención especial para asegurar crecimiento y desarrollo normal. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

37) Se debe realizar un seguimiento médico periódico por un profesional de la salud con conocimiento de la EC. Se debe ofrecer consulta con un nutriólogo si se sospecha de contaminación por gluten. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

38) El monitoreo de la adhesión a la DLG debe basarse en la combinación de la historia y serología (Anticuerpos IgA tTG o IgA (o IgG) DGP). (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

39) Se recomienda endoscopía superior con biopsias intestinales para monitorear casos con falta de respuesta clínica o recaídas de los síntomas a pesar de la DLG. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

40) El monitoreo de personas con EC debe incluir la verificación de la regularización de las anormalidades de laboratorio detectadas durante los estudios de laboratorio iniciales. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

41) Pacientes con EC que no responde (NRCD) deben ser evaluados cuidadosamente para identificar y tratar específicamente la etiología en cada paciente. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

42) Los primeros pasos en la evaluación deben incluir la medición de la serología celiaca y una revisión completa de la dieta del paciente por un nutriólogo con experiencia en el manejo de EC. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

43) Debe hacerse una diferenciación entre EC refractaria Tipo I y Tipo II ya que esto es importante para el manejo y pronóstico. (Fuerte recomendación, moderado nivel de evidencia)

44) El tratamiento con medicamentos, es un auxiliar para la DLG, debe ser considerado en la EC refractaria. (Recomendación condicional, moderado nivel de evidencia)

45) Pacientes con EC refractaria deben ser monitoreados cercanamente y recibir apoyo nutricional agresivo, incluyendo nutrición parenteral cuando sea indicada. (Fuerte recomendación, alto nivel de evidencia)

(Traducción realizada porAlexandra Palazuelos y Óscar Hernández)

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