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10. ¿Qué hacer con la enfermedad celiaca refractaria?

La Enfermedad Celiaca Refractaria (RCD, por sus siglas en inglés) se define como una condición recurrente o atrofia de las vellosidades persistente, asociado con la mala absorción a pesar de llevar 12 meses o más con una DLG verificada en pacientes con EC, sin otros diagnósticos o contaminación de gluten. [76]

La RCD afecta a sólo el 1,5% de los pacientes con EC. [77] La RCD se divide en 2 tipos. RCD tipo I se define como aquellos que cumplen con la definición de la CCD, con linfocitos intraepiteliales policlonales que llevan marcadores típicos de superficie CD3 y CD8; mientras que el RCD tipo II tiene receptores de células T clonales, sin los marcadores típicos de la superficie de los receptores de células T CD3, pero conserva la expresión intracelular CD3. [76]

De las personas con RCD, aproximadamente el 15% son RCD tipo II. [77] El pronóstico de RCD II es pobre, con supervivencia a los 5 años en el 44% -58% [78-80] y un alto riesgo de linfoma. [80] Para evaluar la RCD, debe someterse al paciente a biopsias duodenales, a estudios de inmunofenotipo y la reordenación de células T.

RCD, yeyunitis ulcerosa y EATL son complicaciones de la EC que necesitan ser considerados cuidadosamente cuando no hay una respuesta al tratamiento con una DSG estricta.

Sugerencia práctica

La atrofia de las vellosidades en curso debería impulsar estudios de inmunofenotipo y la reordenación de las células T para buscar RCD II y el linfoma. RCD pide más investigaciones altamente especializadas, incluyendo la determinación del tipo y la estrecha vigilancia permanente para EATL.

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